Akromegalie is 'n toestand van die liggaam waarin individuele liggaamsdele patologies vergroot word. Die kwaal word geassosieer met die oormatige produksie van groeihormoon (groeihormoon). Hierdie proses vind plaas as gevolg van gewaslesies van die anterior pituïtêre klier.
Een van die ernstige laste van akromegalie kan diabetes wees, wat die verloop van die siekte verder vererger.
In die reël manifesteer die siekte by volwassenes en word dit gekenmerk deur 'n beduidende vergroting van sekere gelaatstrekke. Daarbenewens sal simptome opgemerk word:
- 'n toename in voete en hande;
- gereelde pyn in die kop;
- pyn in die gewrigte;
- seksuele en reproduktiewe disfunksie.
'N Hoë groeihormoonvlak is die rede vir die te vroeg sterfte van pasiënte aan verskillende gepaardgaande siektes.
Akromegalie begin sy ontwikkeling onmiddellik nadat die groei van die liggaam gestop is. Die simptomatologie van die siekte groei geleidelik en na 'n lang periode is daar 'n merkbare verandering in die voorkoms van die pasiënt. As ons oor die tydraamwerk praat, word die siekte eers 7 jaar na die aanvang daarvan gediagnoseer.
Akromegalie beïnvloed mans en vroue ewe veel. Die gemiddelde ouderdom van pasiënte is 40-60 jaar.
Hierdie siekte is redelik skaars en word by ongeveer 40 mense vir elke miljoen mense waargeneem.
Oorsake van die siekte
Soos aangetoon, vind die produksie van groeihormoon plaas as gevolg van die werking van die menslike pituïtêre klier. In die kinderjare is die hormoon verantwoordelik vir die vorming van bene en spier skelet, asook lineêre groei. By volwassenes oefen hy beheer uit oor die metabolisme in die liggaam:
- koolhidrate;
- 'n lipied;
- water-sout.
Die produksie van groeihormoon word gereguleer deur die hipotalamus, wat spesiale neuro-geheime lewer:
- somatoliberin;
- somatostatien.
As ons oor die norm praat, verskil die konsentrasie van groeihormoon in menslike bloed vir 24 uur aansienlik. Die hormoon bereik sy maksimum in die vroeë oggendure.
Pasiënte met akromegalie sal nie net 'n toename in groeihormoon in die bloed ly nie, maar ook probleme met 'n voldoende ritme van die produksie. Die pituïtêre selle (sy anterior lob) is nie in staat om die invloed van die hipotalamus te gehoorsaam nie, en hul vinnige groei vind plaas.
Aktiewe groei van pituïtêre selle is die oorsaak van 'n goedaardige neoplasma - pituïtêre adenoom, wat somatotropien baie vinnig produseer. Die grootte van die kliertumor kan die volume van die klier self oorskry. Daarbenewens word normale pituïtêre selle saamgepers en vernietig.
In ongeveer die helfte van die gevalle met 'n pituïtêre gewas word slegs somatotropien geproduseer. By 30 persent van die pasiënte is addisionele prolaktienproduksie opgemerk, en die res van die pasiënte sal aan sekresie ly:
- 'N subeenhede;
- LH;
- tiroïedstimulerende;
- follikelstimulerende hormone.
In 99 persent van die gevalle sal pituïtêre adenoom 'n voorvereiste vir akromegalie word. Oorsake van adenoom:
- neoplasmas in die hipotalamus;
- kopbeserings;
- sinusitis (ontsteking van die sinusse) in die kroniek.
Die oorerflikheid is 'n belangrike rol in die ontwikkeling van die siekte omdat dit familielede is wat die meeste aan akromegalie ly.
By kinders en adolessente, teen die agtergrond van vinnige groei, kom gigantisme voor. Dit word gekenmerk deur 'n oormatige en relatiewe eenvormige toename in bene, weefsels en alle interne organe.
Sodra die fisiologiese groei van die kind gestop word en die skelet van die skelet versterk word, begin oortredings van liggaamsafmetings deur die tipe akromegalie (buite proporsionele verdikking van bene, vergroting van die interne organe), sowel as kenmerkende wanfunksies in metaboliese prosesse.
As die simptome van die siekte begin waarneem, sal hipertrofie van die parenchiem en stroma van sommige organe onmiddellik opgespoor word:
- ingewande;
- hart;
- pankreas;
- lewer;
- longe;
- die milt.
Dit is probleme met die pankreas wat die oorsaak is van die ontwikkeling van diabetes by sulke pasiënte. Die groei van bindweefsel word 'n voorvereiste vir sklerotiese veranderinge in bogenoemde organe, wat beduidende bedreigings vir die aanvang van gewasontwikkeling verhoog. Dit kan goedaardige of kwaadaardige endokriene neoplasmas wees.
Stadiums van kwaal
Die siekte word gekenmerk deur 'n meerjarige en trae verloop. Afhangend van die graad van die verloop van die siekte, word simptome uitgedruk:
- preacromegaly - die eerste simptome is gewoonlik lig. Op hierdie stadium is die siekte uiters moeilik om te identifiseer. Dit word slegs moontlik op grond van aanduiders van 'n bloedtoets vir groeihormoon en berekende tomografie van die brein;
- hipertrofiese stadium - die begin van 'n lewendige manifestasie van simptome van akromegalie;
- stadium van die gewas - die pasiënt begin simptome van kompressie in naburige dele van die brein voel (verhoogde intrakraniale druk, sowel as probleme met senuwees en oë);
- kakeksie - die uitkoms van die siekte (uitputting).
Simptome van die siekte
Simptome van akromegalie-siekte kan veroorsaak word deur 'n oormatige konsentrasie van die hormoon somatotropien of deur die invloed van die pituïtêre adenoom op die optiese senuwees en aangrensende breinstrukture.
'N Oormaat groeihormoon wek kenmerkende veranderinge aan in die voorkoms van pasiënte en die grofheid van die gesigskenmerke. Dit kan 'n toename in die wangbene, onderkaak, wenkbroue, ore en neus wees. Namate die onderkaak groei, word wanoklusie waargeneem as gevolg van die gaping tussen die tande.
Die siekte kan gekenmerk word deur 'n beduidende toename in die tong (makroglossie). Hipertrofie van die tong veroorsaak stemveranderings. Daar kan aansienlike probleme met die stembande en larinks ontstaan. Dit alles gebeur byna onmerkbaar vir die siek persoon.
Benewens hierdie simptome, word akromegalie gekenmerk deur 'n verdikking van die falings van die vingers, 'n beduidende toename in die bene van die skedel, voete en hande.
Namate hierdie proses ontwikkel, word dit nodig om hoede en handskoene te koop wat groter is as wat vroeër benodig is.
Die siekte veroorsaak 'n misvorming van die skelet:
- kromming van die ruggraat;
- vergroting van die bors;
- die gapings tussen die ribbes verruim.
As gevolg van hipertrofie van die kraakbeen en bindweefsel, is daar 'n beperkte beweging van die gewrigte, sowel as artralgie. Simptome van diabetes, byvoorbeeld oormatige urinering, kan opgespoor word.
As daar geen behandeling is nie, veroorsaak die siekte oormatige sweet en die vrystelling van vet, wat te wyte is aan die verhoogde werk van die ooreenstemmende kliere. Sulke pasiënte se vel is verdik, verdik en kan ook in voue op die kop onder die hare versamel.
In akromegalie vind die vergroting van die spiere en interne organe plaas. Pasiënte begin ly aan:
- swakheid;
- moegheid;
- progressiewe afname in prestasie.
Teen hierdie agtergrond ontwikkel miokardiale hipertrofie, gevolg deur miokardiale distrofie en vinnig toenemende hartversaking.
Ongeveer 1/3 van die pasiënte het bloeddrukprobleme. 90 persent sal die sogenaamde slaapapnee-sindroom ontwikkel. Hierdie patologiese toestand hou direk verband met hipertrofie van die sagte weefsel van die asemhalingskanaal, sowel as foute in die normale funksionering van die respiratoriese sentrum.
Die siekte ontwrig dikwels die normale seksuele funksie. By die vroulike helfte van pasiënte met 'n beduidende oorvloed van prolaktien en 'n gebrek aan gonadotropien, sal 'n wanfunksie van die menstruele siklus en onvrugbaarheid ontwikkel. Daar sal kennis geneem word van galaktorree - 'n toestand wanneer melk uit die melkkliere geskei word in die afwesigheid van swangerskap en laktasie.
Ongeveer 30 persent van mans sal seksuele funksie aansienlik verminder. Daarbenewens is sulke simptome die redes waarom diabetes insipidus sal ontwikkel. Hierdie kwaal kom voor teen die agtergrond van hoë sekresie van antidiuretiese hormoon.
Met die groei van die neoplasma in die pituïtêre klier en die samestelling van die senuwee-eindes, sal sulke simptome ook ontstaan:
- dubbele visie
- duiseligheid;
- verlies of gedeeltelike gehoorverlies;
- gevoelloosheid van die boonste en onderste ledemate;
- pyn in die voorkop en wangbene;
- fotofobie;
- gereeld kloof.
Mense met akromegalie loop 'n groter risiko om neoplasmas in die skildklier, baarmoeder en spysverteringskanaal te ontwikkel, veral as daar geen behandeling is nie.
Wat kan die komplikasies wees?
Die verloop van die siekte, akromegalie word dikwels gepaard met die ontwikkeling van ernstige komplikasies van bykans alle organe. Dikwels kan dit sulke kwale wees:
- arteriële hipertensie;
- hartversaking;
- hart hipertrofie;
- miokardiale distrofie.
In bykans 1/3 van die gevalle kom tipe 1-diabetes mellitus of selfs die tweede tipe diabetes voor. Benewens diabetes, kan longemfiseem en lewerdistrofie begin. As daar geen behandeling is nie, ontstaan neoplasmas in verskillende organe met die hiperproduksie van groeifaktore. Tumore kan goedaardig of kwaadaardig wees.
Wat is nodig om akromegalie op te spoor?
Soos reeds opgemerk, kan dit in die vroeë stadiums van hierdie siekte net per toeval opgespoor word. As akromegalie langer as vyf jaar teenwoordig is, kan dit in sulke laat stadiums vermoed word teen die agtergrond van 'n toename in sommige liggaamsdele, sowel as op grond van die simptome hierbo beskryf.
As u akromegalie vermoed, moet u die advies van 'n endokrinoloog by die dokter inwin. Hy beveel aan dat toepaslike toetse gedoen word om die beweerde diagnose te bevestig of uit te sluit.
Enkele komponente van die bloed is die belangrikste laboratoriumkriteria vir die opsporing van die siekte:
- IRF I (insulienagtige groeifaktor);
- groeihormoon (dit word soggens onmiddellik na 'n glukosekonsentrasietoets uitgevoer).
Behandeling
Met akromegalie sal die behandeling daarop gerig wees om remissie van die siekte te bewerkstellig deur die oormatige produksie van groeihormoon uit te skakel en tot normale konsentrasies van IRF I te lei.
Die behandeling van die siekte in moderne medisyne, en veral endokrinologie, kan gebaseer wees op:
- medikasie;
- straal;
- chirurgie;
- gekombineerde metodes.
Om bloedtellings aan te pas, is dit nodig om analoë van somatostatien te neem, wat die produksie van groeihormoon onderdruk. Daarbenewens, met die siekte, is behandeling gebaseer op geslagshormone, dopamien-agoniste nodig.
Die doeltreffendste metode van terapie word as chirurgies beskou. Dit maak voorsiening vir die verwydering van neoplasmas aan die basis van die skedel deur die sfenoidbeen.
As die adenoom klein is, sal die behandeling in ongeveer 85 persent van die gevalle normalisering en remissie veroorsaak.
Met beduidende gewasgroottes sal die positiewe dinamika na die eerste chirurgiese ingryping in ongeveer 30 persent van die gevalle wees. Nie uitgesluit tydens die operasie en die dood nie
Wat is die voorspelling?
As daar geen behandeling vir akromegalie is nie, sal die pasiënt ongeskik wees. Selfs op 'n redelik aktiewe en onvoldoende ouderdom, bestaan die risiko vir die skielike dood van die pasiënt. Selde kan sulke mense tot 60 jaar leef. As 'n reël word die dood veroorsaak deur probleme met die hart en bloedvate.
Die uitslag van 'n klein adenoomoperasie sal meer suksesvol wees. Die herhalingstempo sal in sulke gevalle baie laer wees as wanneer groot gewasse verwyder word.
Hoe om te vermy?
'N Uitstekende voorkoming van akromegalie is 'n deeglike sanitasie van die fokus van infeksies in die nasofarinks en die behandeling daarvan, sowel as om kopbeserings te vermy. Die vroeë opsporing van die siekte en die groeihormoon op 'n normale vlak bring, is dit moontlik om baie komplikasies te voorkom en langdurige remissie te veroorsaak.
