Fosfaat diabetes is 'n ernstige oorerflike siekte wat hoofsaaklik in die kinderjare gediagnoseer word. Dit verg voortdurende monitering en behandeling, want dit is belaai met ernstige gevolge en komplikasies. En voordat u die oorsake en simptome van hierdie siekte oorweeg, is dit nodig om 'n paar woorde te sê oor wat dit gewoonlik is.
Fosfaat diabetes is ...
Hierdie siekte het 'n paar ooreenkomste met diabetes. Maar as die pankreas beïnvloed word deur suikersiekte en die reaksie van selinteraksie met insulien versteur word, dan neem die niere by fosfaatsiekte die grootste deel. Met die ontwikkeling daarvan is daar 'n skending van die omgekeerde opname van fosfor in die bloed in die nierbuisies, waardeur die vlak aansienlik verlaag word.
As gevolg van 'n tekort aan fosfor in die bloed, word beenstrukture ernstig aangetas. Die vorming van die skelet kom nie korrek voor nie, daar verskyn defekte wat lei tot 'n abnormale liggaamstruktuur. Daarom kan fosfaat diabetes by kinders met die blote oog 'gesien' word. Maar slegs deur die voorkoms van die kind word die diagnose natuurlik nie gemaak nie. 'N Deeglike diagnose word uitgevoer wat u toelaat om nie net sy abnormaliteite in die liggaam te identifiseer nie, maar ook die gevolge wat die ontwikkeling van hierdie kwaal tot gevolg gehad het.
Uitlokkende faktore
Die ontwikkeling van fosfaatsiektes by 'n kind vind plaas op grond van genetiese afwykings en is een van die manifestasies van onkogene ragitis. Hypophosphatemic rickets (afgekort GHF) is 'n siekte waarin die opname van fosfor uit primêre urine ontwrig word. In hierdie geval is daar 'n oortreding in die werk van ander organe en stelsels.
Met HFG is daar 'n fout in die penetrasie van fosfate en kalsium uit die ingewande, en word die produksie van vitamien D in die liggaam, wat nodig is vir die normale vorming van beenstrukture, verminder. As gevolg van hierdie prosesse word die lewer ontwrig, word die funksies van die selle wat verantwoordelik is vir die vervaardiging van osteoblaste beskadig, en daar is ongerymdhede in die struktuur van die liggaam.
Daar moet kennis geneem word dat GFR beide verworwe patologie en aangebore kan wees. En in die tweede geval is dit oorerflik. Soos die mediese praktyk toon, word hierdie siekte meestal deur die vroulike lyn oorgedra. Dit is te danke aan die X-chromosoom, wat teenwoordig is by vroue wat gekoppel is aan die geen wat verantwoordelik is vir die funksionering van osteoblaste. Wat mans betref, word die FIU slegs aan dogters oorgedra.
Verworwe HFR kan beide in die kinderjare en by bejaardes voorkom. Die ontwikkeling daarvan kom in die meeste gevalle voor teen die agtergrond van gewasse wat in beenstrukture of in die sagte weefsel van die niere en lewer voorkom.
Met die ontwikkeling van fosfaat diabetes, groei beenstrukture. Terselfdertyd verloor hulle hul digtheid en word hulle sag. Dit alles lei tot hul vervorming en anomale liggaamsstruktuur. En meestal ly die enkel- en kniegewrigte aan hierdie siekte.
Om die siekte op 'n vroeë ouderdom op te spoor, moet u 'n reeks diagnostiese toetse ondergaan.
Manifestasies van die siekte
Fosfaatsiektes begin meestal verskyn by kinders tussen die ouderdomme van 10 en 14 maande, wanneer hulle onafhanklik begin loop. Tot op hierdie stadium kan tekens van die ontwikkeling van hierdie kwaal heeltemal afwesig wees.
Die belangrikste simptoom van HFR is 'n vertraging in die liggaamlike ontwikkeling van die kind. Hy groei sleg en bly ver agter sy portuurgroep in hierdie verband. Na 'n geruime tyd, terwyl die baba begin loop, het hy pyn in die ledemate, waardeur hy tranerig en prikkelbaar word. Sommige kinders wat as gevolg van ernstige pyn met HFR gediagnoseer is, kan glad nie sonder hulp beweeg nie.
Op die ouderdom van 1,5-2 jaar by kinders word kromming van die onderste ledemate, skending van die struktuur van die knie en enkelgewrigte, verdikking van die beenstrukture in die pols waargeneem. In hierdie geval word tandemalje beskadig - dit word sensitief, en tande wat pas uitgebars het, kan deur karies beïnvloed word. Met die ouderdom word die kliniese beeld vererger en nie net aangevul deur kromming van die onderste ledemate nie, maar ook van die ruggraat en bekken van die bekken.
En as ons oor die algemene manifestasies van GHF praat, moet die volgende simptome wat kenmerkend is van hierdie kwaal onderskei word:
- verminderde spiertonus;
- spasmofilie, gepaard met 'n spastiese toestand van die spiere van die gesig, larinks en ledemate;
- verkorting van die onder- en boonste ledemate;
- psevdoperelomy;
- kromming van die bene in die vorm van "O" (hierdie simptoom is duidelik op die foto sigbaar).
O-vormige kromming van die bene
Diagnose
Die diagnosering van fosfaat diabetes bevat geen probleme nie. In die reël word hierdie siekte op verskillende maniere opgespoor:
Diabetes mellitus by adolessente- X-straalondersoek
- terapie met vitamien D.
Die radiologiese beeld toon duidelik wye diafrise, skendings van die digtheid van beenstrukture as gevolg van die verhoogde kalsiumgehalte daarin en osteoporose. En wanneer vitamien D-terapie uitgevoer word, verbeter die toestand van die pasiënt nie, soos gewoonlik die geval is met die ontwikkeling van tipiese ragitis. 'N Eksterne ondersoek van 'n klein pasiënt toon 'n vertraging in liggaamlike ontwikkeling, kromming van die onderste ledemate, ruggraat en bekken.
Vir die diagnose van fosfaat diabetes word ook 'n laboratorium urinetoets uitgevoer waarin die fosfaatinhoud in die toetsmateriaal verhoog word. En in 'n bloedtoets word fosfortekort waargeneem.
Maar aangesien 'n afname in die vlak van fosfaat in die bloed ook kenmerkend is van ander siektes (byvoorbeeld siektes van die paratiroïedklier), word 'n aanvullende studie uitgevoer op die vlak van die paratiroïedhormoon. As 'n reël, met die ontwikkeling van diabetes fosfaat, word hierdie hormoon effens verhoog, en met die bekendstelling daarvan word 'n verminderde sensitiwiteit van die nierbuisies aangetref.
Röntgendosfosfaat
Die dokter kan slegs na 'n volledige ondersoek van die pasiënt en al die toetsuitslae verkry word, 'n akkurate diagnose maak en behandeling voorskryf wat die voorkoms van ernstige komplikasies teen die agtergrond van HFR kan voorkom.
Hoe word dit behandel?
Die behandeling van fosfaat met diabetes behels die inname van fosforsuursoute van kalsium en natrium. Hul dosis word streng op individuele basis bereken en hang af van die totale gewig van die pasiënt. In die reël word dit tot 4 keer per dag geneem teen 'n dosis van 10 mg per 1 kg gewig.
Daarbenewens word gewys dat pasiënte vitamien D neem, wat die voorkoms van verskillende afwykings in kalsiummetabolisme kan voorkom. Die dosis van hierdie vitamien word ook individueel gekies. Die dosis van die middel oorskry nie aan die begin van die behandeling nie 0,005 mcg per 1 kg gewig. Verder neem dit toe tot 0,03 mcg per 1 kg gewig. En hoe hoër die dosis, hoe hoër is die vlak van fosfor in die bloed en laer die aktiwiteit van alkaliese fosfatase. Met 'n toename in die dosis vitamien D, monitor hulle voortdurend die vlak van kalsium in die bloed. As dit toeneem, word die dosis verminder, aangesien die kans op soutafsettings in die nierbuisies in hierdie geval verskeie kere toeneem.
Ten einde die penetrasie van kalsium- en fosforzoute uit die ingewande te verbeter, word kalsiumpreparate in kombinasie met sitroensuur gebruik. Neem hulle lank. Die minimum verloop van behandeling is 6 maande.
Terapeutiese terapie van fosfaat diabetes bevat noodwendig die neem van tokoferol en vitamien A, asook die dra van ortopediese korsette. In die geval van ernstige vervorming van beenstrukture of die opsporing van gewasse in die bene, word chirurgie uitgevoer, maar eers aan die einde van die groei.
Met die ontwikkeling van diabetes fosfaat kan nie net fisiese afwykings waargeneem word nie, maar ook geestelik
As die siekte gepaard gaan met erge pyn, word pasiënte voorgeskryf vir bedrus, met pynstillers en anti-inflammatoriese middels. In die fases van remissie word aanbeveel dat pasiënte oefenterapie onder toesig van 'n spesialis doen. Daarbenewens is 'n terapeutiese massering verpligtend en bly dit 1-2 keer per jaar in mediese en voorkomende sanatoria.
Die gevolge
Met die ontwikkeling van fosfaat-suikersiekte kom verskillende versteurings in metaboliese prosesse voor, daarom word hierdie siekte in 4 soorte verdeel. Fosfaat diabetes 1 word as die gunstigste beskou en gaan gepaard met 'n effense vervorming van beenstrukture. Tipe 2-siekte word gekenmerk deur duidelike veranderinge in die bene en lae vlakke van fosfor in die bloed. Die hoogte van die kind is aansienlik laer as sy maats, maar sy liggaam is sterk.
Tipe 3 fosfaat diabetes word gekenmerk deur beduidende bene misvorming en 'n duidelike weerstand teen vitamien D. Terselfdertyd word tandemail defekte en gereelde krampe in die ledemate opgemerk. Osteoporose ontwikkel.
Tipe 4 fosfaat diabetes word gekenmerk deur hipovitaminose, alopecia, vervorming van die tande, onder ledemate, ruggraat en bekken. Daarbenewens word al hierdie toestande op 'n vroeë ouderdom opgemerk.
As ons in die algemeen oor die gevolge van fosfaat diabetes praat, moet die volgende uitgelig word:
- kromming van postuur en onder ledemate;
- liggaamlike vertraging;
- oortredings in die vorming en integriteit van die tande;
- afsetting van soute in die niere;
- die voorkoms van ernstige probleme in die toekoms as u kind baar en swanger word.
Ongelukkig is dit moeilik om die voorkoming van al hierdie komplikasies in die teenwoordigheid van fosfaat diabetes te voorkom, veral as die siekte op 'n latere ouderdom opgespoor word. In die teenwoordigheid van 'n oorerflike geneigdheid, word dit dus aanbeveel om onmiddellik na die geboorte 'n volledige ondersoek na die pasgeborene te doen.
