Hemochromatosis is 'n oorerflike patologie wat verband hou met die hoë opname van yster in die spysverteringsorgane en die daaropvolgende oormatige opeenhoping in verskillende interne organe.
Die lewer ly meer as ander. Die vroeë opsporing van hemochromatose, die diagnose en behandeling daarvan, laat die gevolge nie toe nie.
Hemochromatose: wat is hierdie siekte?
Om die wese van die siekte te verstaan, moet u weet hoeveel yster normaalweg moet wees. By mans is yster ongeveer 500-1500 mg, en by vroue 300 tot 1000 mg. Die aanwysers hang nie net van geslag af nie, maar ook van die persoon se gewig. Meer as die helfte van die totale hoeveelheid yster is in hemoglobien.
Sowat 20 mg van hierdie mikroelement kom per dag met die voedsel in. Hiervan word slegs 1-1,5 mg in die ingewande geabsorbeer. Met hemochromatose (GC) of siderofilie, soos hierdie siekte ook genoem word, neem absorpsie toe tot 4 mg per dag, en word yster geleidelik in die weefsel van verskillende organe opgeneem.
Gesonde lewer- en hemochromatose
Die oormaat daarvan vernietig die molekules van proteïene en koolhidrate, en dus ook die orgaan. By pasiënte met GC kan die hoeveelheid yster in die lewer 1% van die droë massa van die orgaan bereik, wat belaai is met sirrose, en in 'n derde van die gevalle met lewerkanker. Beskadig deur oortollige yster, kan die pankreas die stimulus gee vir die ontwikkeling van suikersiekte.
As yster in die pituïtêre klier neergelê word, vernietig dit die hele endokriene stelsel. Voortplantingsorgane ly meer as ander: mans het erektiele disfunksie, en vroue kan onvrugbaarheid ontwikkel.
Oorsake van voorkoms
Die hoofrede vir GC is die 'wanfunksionering' van die geen, of eerder die HFE-geen. Dit is hy wat die verloop van chemiese prosesse en die hoeveelheid yster wat as deel van voedsel inkom, reguleer. Die mutasie wat daarin voorkom, lei tot 'n ontwrigting van die ystermetabolisme.
Ander oorsake van GC is:
- talassemie. In hierdie geval word die hemoglobienstruktuur vernietig met die vrystelling van yster;
- hepatitis;
- yster kan toeneem as gevolg van gereelde bloedoortappings. Die feit is dat die leeftyd van uitheemse rooibloedselle baie korter is as hul eie. As hulle sterf, skei hulle yster af;
- hemodialise prosedures.
ICD-10-kode en klassifikasie
In die algemeen aanvaarde klassifiseerder van GC-siektes word kode E83.1 toegeken.
In 'n etiologiese aar word onderskei tussen primêre (of oorerflike GC) en sekondêr:
- primêre. Hierdie tipe siekte het 'n oorerflike aard en is die gevolg van 'n defek in die ensiemstelsel wat die ystermetabolisme beïnvloed. Dit word by 3 mense uit 1000 gediagnoseer. Daar word opgemerk dat mans meer vatbaar is vir hierdie patologie en drie keer meer gereeld daaraan ly as vroue;
- sekondêre. Die rede hiervoor is die lewersiektes van die pasiënt (wat gereeld met alkoholisme waargeneem word), bloedoortapping, selfbehandeling met vitamienkomplekse met 'n hoë ysterinhoud. Die oorsaak van verworwe GC kan velprobleme en bloedsiektes wees.
Simptome
Primêre hemochromatose (PCH) word gekenmerk deur 'n geleidelike ontwikkeling, en in die vroeë stadium kla die pasiënt van moegheid. Hulle kan gepla word deur pyn aan die regterkant en droë vel.
Die uitgebreide fase van PCH word gekenmerk deur:
- spesifieke pigmentasie van die gesig, nek, arms en oksels. Hulle kry 'n brons kleur;
- sirrose van die lewer. Gediagnoseer in 95% van die gevalle;
- hartversaking;
- artritis;
- diabetes mellitus: in 50% van die gevalle;
- vergrote milt;
- seksuele disfunksie.
In die laaste stadiums word portaal hipertensie en ascites waargeneem. Lewerkanker kan ontwikkel.
Sekondêre
Aangesien oortollige yster deur die jare gevorm word, word die aanvanklike simptome van sekondêre GC na 40 jaar by mans en by vroue na 60 jaar gemanifesteer.
Die simptome is soos volg:
- melasma;
- moegheid en gewigsverlies;
- verminderde libido;
- vergroting en verdigting van lewerweefsel;
- sirrose (in die laaste stadium van GC).
Bloedtoets en ander diagnostiese metodes
'N Gastro-enteroloog bevestig die diagnose. In die vroeë stadiums van die siekte is laboratoriumtoetse baie belangrik.
Met GC word spesiale bloedtoetse uitgevoer om die waardes van yster in die plasma, die lae ysterbindingsvermoë daarvan en versadiging met transferrien op te spoor.
Die belangrikste simptoom van die siekte is hemosiderienafsettings in die hepatosiete van die lewer, in die vel en ander organe, wat 'roes' word as gevolg van die oorskot van hierdie pigment. 'N Algemene bloedtoets is ook nodig vir biochemie, sowel as suiker. Daarbenewens word lewertoetse gedoen.
Daarbenewens word instrumentele studies ook uitgevoer:
- lewerbiopsie is die belangrikste manier om GC te bevestig;
- Ultraklank van die buik;
- MRI van die lewer (in sommige gevalle);
- echokardiografie, om kardiomyopatie uit te sluit / te bevestig;
- gesamentlike radiografie.
Hoe om hemochromatose te behandel?
Terapeutiese dieet
Dit is belangrik om te verstaan dat die dieet lewenslank moet wees met 'n gediagnoseerde hemochromatose.
Die belangrikste reël is die maksimum vermindering in die dieet van produkte wat yster bevat, veral:
- harde kase en seevisse;
- graan: hawer, gierst en bokwiet;
- swart brood;
- peulgewasse en droëvrugte;
- askorbiensuur en medisyne met 'n hoë inhoud van vitamien C;
- afval, veral die lewer, word heeltemal uitgesluit.
Alkohol is 'n absolute taboe. Inteendeel, maar tee en koffie word gewys. Hulle het tannien, wat die opname van yster vertraag.
Lys van medisyne wat gebruik word
Hierdie behandeling word uitgevoer met medisyne wat yster uit die liggaam van die pasiënt verwyder. In die beginfase word vitamiene A, E en foliensuur voorgeskryf. Wend dan chelators aan (soos Desferal).
Die dwelm Desferal
Dosis van inspuiting: 1 g / dag. Reeds 500 mg van die middel gee 'n tasbare resultaat: tot 43 mg yster word uitgeskei. Die kursus duur tot 1,5 maande. Langdurige gebruik is gevaarlik: lensvergroeiing is moontlik.
Flebotomie en ander terapeutiese prosedures
Flebotomie is die eenvoudigste en terselfdertyd redelik effektiewe nie-farmakologiese behandeling van GC.
Daar word 'n gat in die pasiënt se aar gemaak, en bloed word vrygestel van die liggaam. Ongeveer 500 ml word per week gedreineer.
Die prosedure is slegs buitepasiënt. Bloed word voortdurend getoets vir ferrienkonsentrasie: dit moet daal tot 50. Dit kan 2-3 jaar duur. Die terapie is verder daarop gemik om die optimale waarde van hierdie spoorelement te handhaaf.
Behandeling met volksmiddels
Hierdie terapie het 'n ligte effek op organe wat siek is.
Lewer behandeling:
- pampoen. Dit is goed in rou sowel as in gebakte vorm. Groente word by slaaie gevoeg of met heuning gemeng - lekker en gesond! Daar word ook pampoensap gewys: 'n halwe glas op 'n leë maag;
- beet - Nog 'n nuttige produk vir GC. Gebruik dit in rou of gekookte vorm. Gesonde en vars pers sap.
Vir hartbehandeling kan u infusies van meidoorn, adonis of moederwortel aanbeveel. Kruie word met kookwater gegiet en word dringend volgens die instruksies gedrink.
Pankreasbehandeling:
- plantaad-afkooksel sal help. Proporsies: 1 eetlepel. grondstowwe tot 1 eetlepel. water. Gebraaide sade word vir 5 minute gekook, afgekoel en 1 maal voor etes geneem;
- heuning met kaneel. Proporsies: 1 eetlepel. poeier tot 1 eetlepel water. Dring aan op 15-30 minute. en voeg heuning by. Laat staan vir nog 2 uur. Alle middele moet binne 'n dag gedrink word.
Nuttige en ongekookte hawermeel (met skil). Gedeeltes: 100 g graan tot 1,5 liter water. Kook vir minstens 'n halfuur. Dan, reg in die bak waar die hawer gekook is, fyngemaak tot fyngemaak en 40 minute weer gekook. Die gefiltreerde sousduur duur nie langer as twee dae nie. Drink 'n halwe glas voor etes.
Gelyktydige siekteterapie
Oormatige yster in organe lei tot die ontwikkeling van veelvuldige patologieë. Almal benodig aanvullende terapie. As GC byvoorbeeld bygedra het tot die ontwikkeling van suikersiekte, moet laasgenoemde behandel word, en die suiker dosis onder beheer moet bly.
Prognose en hoof kliniese riglyne
Die voorspelling is redelik ernstig. As daar nie voldoende behandeling is nie, en die siekte begin, sal pasiënte slegs 4-5 jaar leef.Maar as die terapie onder mediese toesig en betyds uitgevoer word, neem die pasiënt se lewe aansienlik toe.
Aangesien dit 'n oorerflike siekte is, word hemochromatose in 25% van die gevalle by die pasiënt se familielede gediagnoseer. Hulle moet dus verder ondersoek word. Dit sal dit moontlik maak om die siekte te identifiseer selfs voor kliniese manifestasies en in die toekoms die komplikasies daarvan te vermy.
In die geval van sekondêre GC word dieet aanbeveel, dit is belangrik om die toestand van die lewer en bloed onder beheer te hou. Hemochromatose wat tydens swangerskap (of tydens die beplanningstadium) opgespoor word, is nie gevaarlik nie.
Verwante video's
Oor die simptome, oorsake en behandelingsmetodes vir hemochromatose in die video:
Ongelukkig is die oorsaak van hemochromatose nog nie geïdentifiseer nie. Maar tans word 'n spesiale omvattende behandelingstegniek ontwikkel en aktief gebruik, met die doel om die kliniese manifestasies van die siekte te onderbreek en die risiko van moontlike komplikasies te verminder.
