Kongenitale hipotireose verwys na 'n heterogene groep siektes. Dit manifesteer as 'n gebrek aan skildklierhormone, wat ontwikkel as gevolg van disgenese van die hipovisêre stelsel of skildklier.
Die oorsaak van hipotireose kan 'n aangebore patologie wees van die sintese van skildklierhormone en allerhande eksogene faktore (moederlike blokkerende teenliggaampies, medisyne, ens.).
In eenvoudige terme is aangebore hipotireose hipotireose van enige oorsprong wat manifesteer en by geboorte gediagnoseer word.
Faktore wat kongenitale hipotireose veroorsaak
Ongeveer 85% van die episodes van aangebore hipotireose is sporadies. Die oorgrote meerderheid daarvan is disgenese van die skildklier.
Ongeveer 15% van die oomblikke van aangebore hipotireose is te wyte aan die blootstelling van die moeder se teenliggaampies aan die skildklier of die oorerwing van patologieë van T4-sintese.
Sommige vorme van aangebore hipotireose het vandag genetiese mutasies wat lei tot die ontwikkeling van die siekte.
Die belangrikste oorsake van aangebore hipotireose
Skildklierdisgenese (onderontwikkeling):
- Hipoplasie (25-35%).
- Agenese (23-43%).
- Dystopia (35-43%).
Kongenitale patologieë van T4-sintese:
- Pendred-sindroom.
- Patologie van skildklierperoksidase.
- Patologie van natriumjodied simporter.
- Patologie van tirroglobulien.
- Die patologie van skildklierhormoon deiodinase.
Aangebore sentrale hipotalamus-pituïtêre hipotireose.
Aangebore hipotireose veroorsaak deur moederlike teenliggaampies.
Wat gebeur met hipotireose?
Die voorgeboortelike ontwikkeling van die fetus, waarvoor die pankreas om een of ander rede afwesig is of nie funksioneer nie, vind plaas as gevolg van die tiroïedhormone van die moeder wat deur die plasenta dring.
As 'n baba gebore word, daal die hormoon in sy bloed skerp. In die intrauteriene bestaan van die fetus, veral in die vroeë periode, is skildklierhormone bloot nodig vir die behoorlike ontwikkeling van die baba se sentrale senuweestelsel.
Dit is veral belangrik vir die meganisering van brein neurone.
Met 'n tekort aan skildklierhormone in hierdie periode, word 'n onderontwikkeling van die serebrale korteks van die kind gevorm, wat onomkeerbaar is. Dit manifesteer in verskillende grade van verstandelike gestremdheid van die baba tot kretinisme.
As substitusieterapie vroegtydig begin word (eerste week van die lewe), sal die ontwikkeling van die sentrale senuweestelsel amper ooreenstem met normale waardes. Gelyktydig met die vorming van 'n defek in die sentrale senuweestelsel, terwyl gepaardgaande hipotireose nie op die regte tyd vergoed word nie, ly die ontwikkeling van die skelet en ander interne organe en stelsels.
Simptome
In die meeste gevalle vergemaklik die kliniese simptome van aangebore hipotireose nie vroeë diagnose nie. Kongenitale hipotireose by 'n pasgebore baba kan in slegs 5% van die gevalle op grond van aanwysers van die kliniese beeld vermoed word.
Vroeë simptome van aangebore hipotireose:
- geswelde buik;
- langdurige (meer as 7 dae) hiperbilirubinemie;
- lae stem;
- naelstringe-breuk;
- vergrote posterior fontanel;
- hipotensie;
- vergroting van die skildklier;
- macroglossia.
As terapeutiese maatreëls nie betyds getref word nie, verskyn die volgende simptome na 3-4 maande:
- moeite om te sluk;
- swak eetlus;
- winderigheid;
- swak gewigstoename;
- droogheid en bleekheid van die vel;
- hipotermie;
- spier hipotensie.
Na ses maande van die lewe toon die kind tekens van 'n vertraging in liggaamlike, psigomotoriese ontwikkeling en buite verhouding: hipertelorisme, wye gesinkte neus, laat sluiting van alle fontanels (sien foto).
Inligting sal nuttig wees, wat is die simptome en behandeling van hipotireose by vroue, want 'n aangebore siekte bly die lewe lank by die pasiënt.
Siektebehandeling
Substitusieterapie moet gerig wees op die vinnige normalisering van T4 in die bloed, en dan volg die keuse van 'n dosis L-T4, wat die volhoubare instandhouding van 'n goeie konsentrasie van T4 en TSH verseker.
Die aanvanklike aanbevole dosis L-T4 is 10-15 mcg / kg liggaamsgewig per dag. Daar sal verder gereelde monitering en ondersoek nodig wees om 'n voldoende dosis L-T4 te kies.
Die voorspelling van aangebore hipotireose
Die prognose van die siekte hang hoofsaaklik af van die tydigheid van die aanvang van die L-T4-vervangingsterapie. As u dit in die eerste twee weke van die lewe van 'n pasgebore kind begin, verdwyn skending van fisieke en psigomotoriese ontwikkeling amper heeltemal.
As die begintyd van substitusieterapie gemis word en dit nie begin nie, neem die risiko van ernstige ontwikkeling van die siekte toe, tot oligofrenie en die ernstige vorme daarvan.
Die behandeling van hipotireose is redelik effektief met skildklierhormoonpreparate. Die betroubaarste middel vir hipotireose word beskou as skildklierhormoon wat sinteties (kunsmatig) verkry word.
Die enigste voorwaarde vir vervangingsterapie met hierdie geneesmiddel is gereelde besoeke aan die dokter, wat die presiese dosis van die middel moet kies en dit tydens die behandeling moet aanpas.
Simptome van hipotireose begin verdwyn, veral in die eerste week van die middel. Hul volledige verdwyning vind binne enkele maande plaas. Kinders in die eerste lewensjaar en op 'n ouer ouderdom benodig eenvoudig behandeling. Bejaardes en verswakte pasiënte reageer stadiger op die gebruik van die dwelm.
- As hipotireose veroorsaak word deur 'n gebrek aan skildklier, Hashimoto se siekte of bestralingsterapie, is dit waarskynlik dat sy behandeling lewenslank sal wees. Inderdaad, daar is gevalle waar die funksie van die pankreas met Hashimoto se tiroïeditis spontaan herstel is.
- As ander patologieë die oorsake van hipotireose is, na die eliminasie van die onderliggende siekte, verdwyn die tekens van hipotireose ook.
- Die oorsaak van hipotireose kan sommige medisyne wees, waarna die skildklier normaliseer.
- Hipotireose in 'n latente vorm van behandeling is moontlik nie nodig nie. Nietemin, om die vordering van die siekte nie te mis nie, het die pasiënt konstante mediese toesig nodig.
Akkurate gegewens oor die voordele van substitusieterapie vir latente hipotireose is tans nie beskikbaar nie, en die menings van wetenskaplikes hieroor verskil. In sulke gevalle bespreek die pasiënt, saam met die dokter, die besluit oor die geskiktheid van die behandeling oor die mengbaarheid van die finansiële koste van die behandeling en die moontlike risiko's daarmee, met die voorgenome voordele.
Let op! Pasiënte wat aan siektes van die kardiovaskulêre stelsel en diabetes mellitus ly, benodig veral die korrekte dosis medikasie, aangesien oormatige hormooninname te veel is met die voorkoms van angina pectoris of boezemfibrilleren (hartritmestoornis).
Terapie metodes
Met 'n diagnose van aangebore hipotireose, skryf die dokter medisyne voor wat natrium levothyroxine bevat, wat die aktiewe stof is:
- LeVox.
- Synthroid.
- Levotroid.
Medikasie moet geneem word volgens die instruksies en aanstelling van die endokrinoloog. Na 1,5-2 maande van behandeling is dit nodig om 'n dokter te besoek om die korrektheid van die voorgeskrewe dosis te verifieer. As dit blyk dat die dosis te klein is, het die pasiënt simptome van hipotireose:
- Gewigstoename.
- Hardlywigheid.
- Lusteloosheid.
- Kilheid.
As die dosis oorskry word, verskil die simptome effens:
- Slapeloosheid.
- Bewing.
- Senuweeagtigheid.
By pasiënte met hartversaking word 'n klein dosis levotiroksien gewoonlik voorgeskryf, wat geleidelik verhoog word soos nodig. As hipotireose teen die diagnose ernstig is, is dit onaanvaarbaar om die behandeling uit te stel.
Belangrik! In die afwesigheid van voldoende behandeling, kan aangebore hipotireose by kinders lei tot 'n seldsame, maar baie lewensgevaarlike toestand - hipotireose koma (myxedema koma). Die behandeling van hierdie siekte word uitsluitlik in 'n hospitaal in die intensiewe sorgeenheid uitgevoer met intraveneuse toediening van tiroïedhormoonpreparate.
As die asemhalingsfunksie benadeel word, word 'n kunsmatige longventilasie-apparaat gebruik. Die pasiënt ondergaan 'n volledige mediese ondersoek vir die teenwoordigheid van gepaardgaande patologieë van die hart. As dit opgespoor word, word toepaslike behandeling voorgeskryf.
Voorkoming van hipotireose by 'n kind
Hipotireose tydens swangerskap moet met spesiale sorg behandel word, aangesien dit die ontwikkeling van die fetus kan beïnvloed en ernstige aangebore patologieë kan veroorsaak.
- Met hipotireose by 'n swanger vrou, moet die behandeling onmiddellik begin word. As die siekte voor swangerskap gediagnoseer word, moet die vrou voortdurend die vlak van die tiroïedhormoon monitor en die toepaslike dosis van die geneesmiddel regstel. As u 'n kind dra, kan die behoefte aan 'n hormoon met 25-50% toeneem.
- Die behoefte aan behandeling kan ontstaan met postpartum hipotireose. Met die aanvang van elke nuwe swangerskap, moet 'n vrou 'n volledige ondersoek ondergaan vir hipotireose. Soms verdwyn die postpartum-vorm van hipotireose op sigself, en in ander gevalle duur die siekte regdeur die vrou se lewe.
Onderhoudsterapie
Die behandeling van hipotireose is meestal lewenslank, dus moet die geneesmiddel wat deur die dokter aanbeveel word, streng in ooreenstemming met die doel geneem word. Soms vorder aangebore hipotireose, dus benodig die dosis van die hormoon van tyd tot tyd 'n toename in ooreenstemming met die verswakkingstempo van die tiroïedfunksie.
By baie pasiënte wat skildklierhormoonpreparate neem, ontwikkel die simptome van hipotireose met hernude krag na hul onttrekking. In so 'n situasie moet medikasie hervat word.
Aangebore hipotireose kan ontwikkel as 'n komplikasie van 'n aansteeklike siekte. In hierdie geval, na die genesing van die onderliggende siekte, word die tiroïedfunksie ten volle herstel. Om die funksionaliteit daarvan te toets, word 'n tydelike onderbreking van die gebruik van tiroïedhormoonpreparate uitgevoer.
Die meeste pasiënte met hierdie onttrekking neem 'n tydelike terugkeer van die belangrikste simptome van hipotireose. Dit is omdat die liggaam met 'n mate van vertraging seine na die skildklier stuur om die funksies te hervat.
As die klier in die toekoms onafhanklik kan klaarkom, kan behandeling gekanselleer word. As hormoonproduksie laag bly, moet u die medisyne hervat.
Met die voorbereiding van skildklierhormoon moet die pasiënt twee keer per jaar 'n mediese instelling besoek (vir geskeduleerde verifikasie). Pasiënte word getoets vir tiroïedstimulerende hormoon (TSH). Die resultaat van die studie toon dat die hormoonkonsentrasie aan die standaarde voldoen.
