Die vorming van fosfaat-diabetes hou nie verband met skade aan die pankreas en 'n toename in bloedglukose nie.
Hierdie siekte het, soos diabetes, 'n oorerflike geneigdheid. Dit blyk uit die feit dat fosfor nie weer in die bloed in die nierbuisies opgeneem word nie.
In die bloed neem die konsentrasie daarvan af, word die struktuur van die beenweefsel oortree, wat lei tot defekte in die vorming van die skelet en afwykings in die struktuur van die liggaam.
Oorsake van fosfaat diabetes
Afhangend van die oorsake van fosfaat, kan diabetes geneties bepaal word en van siek ouers na kinders oorgedra word, of 'n manifestasie van goedaardige gewasse (onkogene ragitis).
Hipofosfatemiese ragitis kom voor met 'n verminderde opname van fosfor uit primêre urine, sowel as 'n verminderde penetrasie van kalsium en fosfate uit die ingewande, 'n afname in die sintese van vitamien D en die aktivering daarvan in die lewer. Die afname in die funksie van selle wat beenweefsel vorm (osteoblaste) lei daartoe dat die bene 'n versteurde struktuur het.
Kinders is siek as hul ouers dieselfde patologie het. Daar is geen spesifieke metodes om die siekte te voorkom nie. As die vader siek is, dra hy fosfaat diabetes aan sy dogter oor, en seuns en dogters met so 'n afwyking van ontwikkeling kan by 'n siek moeder gebore word. Die geen wat verantwoordelik is vir die werking van osteoblaste en die fosforinhoud in die bloed is gekoppel aan die X-chromosoom.
Die ergste is dat seuns aan hipofosfatemiese ragitis ly. Op ouderdom kan die siekte geassosieer word met 'n gewas in die been of sagte weefsel.
By fosfaat diabetes ontwikkel sulke afwykings:
- Beengroei
- Been sag
- Deformasie van die enkel- en kniegewrigte
- Vinnige vordering van misvorming van die onderste ledemaat.
Tekens van fosfaat diabetes by kinders
Hipofosfatemiese ragitis kan op 'n vroeë ouderdom begin, gewoonlik teen die tyd dat die kind onafhanklik begin loop. Daarvoor kan die algemene toestand normaal bly en veroorsaak dit geen onraad by dokters nie.
Die eerste tekens is 'n kind se verdwaal, dan seer in die bene as hy loop. Kinders mag weier om sonder hulp te beweeg. Daarna word die bene gebuig en die struktuur van die knie en enkelgewrigte word versteur, en die bene in die polsarea word verdik.
Sulke manifestasies gaan gepaard met skending van die integriteit van tandemalje en die ontwikkeling van veelvuldige karies, kromming van die ruggraat en bekkenbene.
Kenmerkende simptome van Fofat-diabetes is ook:
- Verlaagde spiertonus.
- Spazmofiliya.
- O-vormige kromming van die bene.
- Pseudo-frakture en beendeformiteite.
- Verkorte ledemate, dikwels buite verhouding
Diagnose van die siekte
'N X-straalondersoek het 'n wye diafrise (sentrale deel van die buisbeen) aan die lig gebring, verminderde beendigtheid, osteoporose, stadige vorming van die skelet, bene het 'n hoë kalsiuminhoud.
'N Kenmerkende diagnostiese kenmerk is die gebrek aan reaksie op die neem van standaard dosisse vitamien D, anders as die tipiese ragitis met fosfaat diabetes, verminder die gebruik daarvan nie die simptome van die siekte nie.
Wanneer 'n diagnose gemaak word, is die opsporing van fosfate in die urine ook 'n paar keer hoër as normale waardes.
'N Bloedtoets onthul 'n lae fosforinhoud. Om siektes van die paratiroïedklier uit te sluit, word die vlak van die paratiroïedhormoon ondersoek. Met fosfaat diabetes, is dit verhoog of binne normale perke. Monsters met die bekendstelling van paratiroïedhormoon toon 'n verminderde sensitiwiteit van die nierbuisies daarvoor.
Daarbenewens kan by pasiënte soms verhoogde alkaliese fosfatase-aktiwiteit en 'n lae vlak van kalsium in die bloed opgespoor word as behandeling met hoë dosisse fosfor voorgeskryf is.
Diabetes fosfaatbehandeling
Fosfaatsiektes by kinders word 4 keer per dag met fosforsuursoute kalsium en natrium behandel teen 'n dosis van 10 mg fosfaat per 1 kg van die kind se liggaamsgewig. Geneesmiddels word geneem in die vorm van oplossings of tablette.
Vitamien D word voorgeskryf vir die voorkoming van kalsiummetabolisme en word gebruik vanaf dosisse van 0,005 μg en styg tot 0,03 μg per 1 kg liggaamsgewig. Terselfdertyd styg die vlak van fosfor in die bloed en neem die aktiwiteit van alkaliese fosfatase af.
Om die afsetting van kalsiumsoute in die vorm van nierstene te voorkom, word die vlak van kalsium in die bloed en urine beheer. Met normale waardes kan u die dosis vitamien D geleidelik verhoog.
Ook word aan sulke pasiënte die aanstelling van kalsiumpreparate aangetoon. Om die penetrasie van soute fosfor en kalsium uit die dermlumen te verbeter, word dit met sitroensuur gemeng. Dien kalsiumglukonaat, fitien, kalsiumglycerofosfaat, natriumsitraat toe. Behandeling word lank uitgevoer - tot ses maande.
Daarbenewens word die volgende soorte behandeling aan pasiënte voorgeskryf:
- Vitamienterapie met tokoferol (vitamien E) en vitamien A.
- Seleksie van 'n ortopediese korset vir die regstelling van die kromming van die ruggraat.
- Aan die einde van die groei kan chirurgiese behandeling uitgevoer word met beduidende beenvervorming.
- Met onkogene fosfaat diabetes word 'n gewas verwyder.
In die aktiewe stadium van die siekte met erge pyn in die bene, ruggraat en gewrigte, word pasiënte bedrus rus. Gewoonlik is dit ongeveer 15 dae. Die gebruik van pynstillers en anti-inflammatoriese nie-steroïdale middels word aanbeveel.
Nadat die siekte die stadium van stabiele kliniese en laboratoriumsorg ondergaan het, word pasiënte voorgeskryf om fisieke aktiwiteite te spaar met die verbod op spring en intensiewe oefening.
Dit word ook aanbeveel om 'n kursus met terapeutiese massering, sout-naald- en bubbelbad te hou, onder behandeling in sanatoriumtoestande.
Gevolge en komplikasies
Afhangend van die tipe metaboliese steuring word vier soorte siektes onderskei. Die eerste twee variante van die siekte is gunstig (met betrekking tot langtermynprognose). Die eerste opsie ontwikkel in die eerste lewensjaar, geringe been misvormings, vitamien D word goed verdra. Dit hou verband met die uitskeiding van fosfor en kalsium met urine en ontlasting.
In die tweede variant ontwikkel die siekte in die tweede lewensjaar, word duidelike beenveranderinge uitgespreek, fosfor in die bloed verlaag, baie fosfor word in die urine uitgeskei. Vitamien D toon weerstand. Verlies aan fosfor is verwant aangesien nierskade by diabetes mellitus voorgekom het. Die groei van kinders word effens verminder, die liggaam is sterk. X-straaltekens van ragitis, versagting van die bene.
Die derde opsie begin op vyfjarige ouderdom, die bene is aansienlik vervorm, die kalsium in die bloed word verminder, en kalsium en fosfate word nie in die ingewande geabsorbeer nie. Vitamien D het weerstand uitgespreek.
Kinders is omgekrap, tande met emaliefoute, is geneig tot krampe. Die bloedkalsiumvlak word verlaag, baie aminosure word in die urine uitgeskei. Daar is tekens van sekondêre hiperfunksie van die paratiroïedkliere. X-straalondersoek onthul veranderinge op die gebied van beengroei, osteoporose.
Die vierde opsie word gekenmerk deur verhoogde sensitiwiteit vir vitamien D en 'n neiging tot hipervitaminose, selfs wanneer dit in klein dosisse gebruik word. Begin in die vroeë kinderjare, word die kromming van die bene, kaalheid en vervorming van die tande opgemerk.
Komplikasies van fosfaat diabetes sluit in:
- Oortredings van liggaamshouding en vervorming van die onderste ledemate.
- Fisiese en soms verstandelike gestremdheid.
- Tandvorming en tandvorming word ontwrig.
- Kalsiumafsetting in die niere.
- Probleme met die bevalling (keisersnee is verpligtend).
Die voorkoming van die siekte bestaan uit 'n genetiese ondersoek in die stadium van die beplanning van swangerskap, veral as daar gevalle van so 'n genetiese afwyking in die gesin of naasbestaandes is. Genetiese voorligtingsentrums kan die risiko bepaal dat dit fosfaat-diabetes gaan erf.
As die kind 'n risiko het, word hy vanaf sy geboorte ondersoek, die vlak van fosfor en kalsium in die bloed en urine nagegaan, en ook die vorming van die skelet monitor, die nakoming van die ouderdomstandaarde nagegaan, die reaksie op die voorkomende inname van vitamien D ondersoek. In die teenwoordigheid van die eerste tekens van die siekte word kinders voorgeskryf vitamienterapie. Ouers moet ook aansoek doen om voordele vir 'n kind met 'n diabetes mellitus en gratis medisyne en uitstappies na 'n welstandsentrum ontvang.
In die video in hierdie artikel praat dr. Komarovsky oor vitamien D-tekort.
